尿素サイクルではオルニチン、シトルリン、アルギニノコハク酸、アルギニンの 4 種類のアミノ酸が酵素を利用し尿素サイクルを形成している。

アルギナーゼ欠損症を除く尿素サイクル異常症については、基質であるアルギニンを外部から補充することにより、残存酵素が活性化され、部分的に欠損している尿素サイクルが円滑に回転して、尿中排泄性の高い尿素、シトルリン、アルギニノコハク酸による窒素排泄が促進され、血中アンモニアが減少する。

在尿素循环中，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨琥珀酸、精氨酸这四种氨基酸利用酶来形成尿素循环。

对于除精氨酸酶缺乏症之外的尿素循环异常症，通过从外部补充作为底物的精氨酸，可使残留的酶被激活，部分缺失的尿素循环能够顺畅运转，从而促进由尿素、瓜氨酸、精氨琥珀酸这些在尿液中排泄性较高的物质进行的氮排泄，进而使血中的氨减少。

有効成分：本剤1.3g中，L-アルギニン塩酸塩 605mg、L-アルギニン 500mg（L-アルギニンとして計 1000mg）。

添加剤：結晶セルロース、カルメロースカルシウム、ヒドロキシプロピルセルロース。

有效成分：每1.3克本药剂中，含有L-精氨酸盐酸盐605毫克、L-精氨酸500毫克（以L-精氨酸计共1000毫克）。

添加剂：结晶纤维素、羧甲基纤维素钙、羟丙基纤维素。

下記疾患における血中アンモニア濃度の上昇抑制

先天性尿素サイクル異常症［カルバミルリン酸合成酵素欠損症、オルニチントランスカルバミラーゼ欠損症、アルギニノコハク酸合成酵素欠損症（シトルリン血症）、アルギニノコハク酸分解酵素欠損症（アルギニノコハク酸尿症）］又はリジン尿性蛋白不耐症（ただし、アルギニンの吸収阻害が強い患者を除く）。

抑制以下疾病中血氨浓度的升高

先天性尿素循环异常症［氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症、精氨琥珀酸合成酶缺乏症（瓜氨酸血症）、精氨琥珀酸裂解酶缺乏症（精氨琥珀酸尿症）］或赖氨酸尿性蛋白耐受不良症（但不包括精氨酸吸收障碍严重的患者） 。

通常、 1 日量として、体重 1 kg当たり0.15～0.50g（L-アルギニンとして0.12～0.38g）を3～6 回に分割し、経口投与する。なお、年齢、症状に応じて適宜増減する。

一般に少量より開始し、血中アンモニア濃度、自他覚症状等を参考に十分な効果が得られるまで漸増する。また、食事管理（低蛋白食）及び必須アミノ酸補給等の十分な栄養管理の下に投与する。

通常，作为每日剂量，按每1千克体重0.15至0.50克（以L-精氨酸计为0.12至0.38克），分3至6次进行口服给药。另外，可根据年龄、症状适当增减剂量。

一般从较小剂量开始，参考血中氨浓度、自身及他人可察觉的症状等情况，逐渐增加剂量直至获得充分的疗效为止。此外，需在进行饮食管理（低蛋白饮食）以及充分的必需氨基酸补充等营养管理的前提下给药。

1、妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

2、授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

1、孕妇

对于孕妇或可能怀孕的女性，仅在判断治疗上的益处大于风险时才可给药。

2、哺乳期妇女

需考虑治疗上的益处以及母乳喂养的益处，进而探讨是否继续哺乳或停止哺乳。

消化器：嘔吐、下痢、悪心・嘔気。

皮膚：そう痒感。

肝臓：肝機能異常（AST上昇、ALT上昇、AL-P上昇）。

精神神経系：眠気。

消化系统：呕吐、腹泻、恶心、想吐。

皮肤：瘙痒感。

肝脏：肝功能异常（谷草转氨酶升高、谷丙转氨酶升高、碱性磷酸酶升高）。

精神神经系统：嗜睡。

1、アルギナーゼ欠損症の患者［アルギニン血症を増悪させる。］

2、リジン尿性蛋白不耐症の患者で、アルギニンの吸収阻害の程度が大きい患者［本剤投与により下痢を起こすことがある。］

1、精氨酸酶缺乏症患者[会加重精氨酸血症。]

2、患有赖氨酸尿性蛋白耐受不良症且精氨酸吸收障碍程度严重的患者[服用本药物有时可能会引起腹泻。]