【治疗特发性肺纤维化-吡非尼酮片-piresupa（Pirfenidone）】

通用名：吡非尼酮；英文名：Pirfenidone；商品名：piresupa。

开发公司：由美国marnac公司开发，marnac公司将吡非尼酮在日本、台湾、韩国的开发权许可给日本盐野义公司。

适应症：治疗特发性肺纤维化。剂型：片剂；规格：200mg

用法用量：饭后服用；每天3次，每次200mg，温水送服。

作用机制：在体外，pirfenidone可以抑制子宫肌瘤细胞和平滑肌瘤细胞的增殖。Pirfenidone可以抑制TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞胶原的生成。抑制由PDGF, FGF和TGF-beta-1诱导的人纤维母细胞的增殖。在仓鼠模型中，口服pirfenidone可以预防和治疗博来霉素诱导的肺纤维化。Pirfenidone可以预防化学诱导的大鼠硬化性腹膜炎，还可治疗裸鼠的瘢痕疙瘩移植物。Pirfenidone 0.01-1 mg/ml可以剂量依赖的方式抑制基质和血清刺激的子宫肌瘤和平滑肌瘤细胞DNA合成，该化合物没有细胞毒效应，对胶原mRNA水平也没有影响。在仓鼠肺纤维化模型中，pirfenidone可以降低疾病相关的前胶原I mRNA水平的提高，降低肺羟脯氨酸和malondialadehyde的水平以及肺脯氨酰羟化酶的活性。

药代动力学：Pirfenidone有很好的口服生物利用度，可以穿过血脑屏障，主要由肝脏代谢，皮肤的真皮层也可代谢pirfenidone。亚急性和慢性临床试验，急性、亚急性和慢性动物实验表明pirfenidone

临床试验：来自瑞士日内瓦大学的LPNicod博士称pirfenidone在治疗特发性肺纤维化(IPF)方面很有潜力。Nicod博士称只有15-30%的IPF患者可以从糖皮质激素和其他两种抗纤维化药物秋水仙碱和青霉胺的治疗中获益。尽管硝基咪唑硫嘌呤（azathioprine）也可作为治疗IPF的选择，对于新的疗效更高的药物的要求仍然迫切。Pirfenidone可以抑制转化生长因子β1诱导的纤维母细胞的生长和胶原的合成。可以稳定已到终末期患者的肺功能。在开放标记的II 期临床试验中，54名终末期IPF患者持续口服pirfenodine 40 mg/kg/day 进行治疗（**剂量到3600mg/day）。其中38名患者之前接受过常规治疗。1年和2年生存率分别为78%和63%，那些在治疗前肺功能已经恶化的患者在治疗后病情还可保持稳定，药物的不良反应相对较轻。

注意的人：肝脏和肾脏坏人需要使用作为慎重。注意需要的情况..肝脏病，肾脏病，高龄的人等。

副作用：光线过敏症2人以1人的比例出现。日光被暴露的皮肤，异常皮肤发红刺痛感到疼痛，变得厉害的话出现水肿。异常呈现了什么在皮肤上，马上与医生请联系。

其次多的，是肠胃症状。食欲不振和胃的不舒服，恶心和呕吐，腹泻等能看。苦的时候，提前受诊与 医生很好地试着商量吧。根据症状的不同，也有减少服用量，一时地稍息药做的事。除此以外，作为沉重的副作用肝机能障碍和黄疸报告。异常的注意所说的发倦，发热，恶心，皮肤和白眼珠变得黄色的症状吧。为了预防，定期性的肝机能检验不可缺。根本日光(紫外线)是皮肤癌的危险因子,不过，根据这个药的服用，有那个危险性高涨的可能。外出的色子，进行Sun屏幕的涂的药，长袖的穿着等充分的光防护策略的事重要。